أعراض الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع
قصور و فشل و كسل قشر الكظر لدى الطفل و الرضيع
Adrenocortical Insufficiency in children
أعراض الغدد فوق الكلى
هذه الصفحة تبحث أعراض نقص افراز و فشل و قصور الغدة الكظرية عند الأطفال , و اذا تبحث عن أعراض زيادة افراز الغدة الكظرية او مرض كوشينج عند الأطفال فيرجى الضغط هنا .
يوجد لدى الانسان غدتان كظريتان تقع كل واحدة فوق الكلية , و وظيفة الكظر هي افراز الهرمونات مثل الادرينالين و الكورتيزون.
قد ينتج نقص إنتاج الكورتيزول أو الألدوستيرون عن طيف واسع من الآفات الولادية أو المكتسبة التي تصيب الوطاء , النخامى , قشرة الكظر . واعتماداً على الآفات المرضية قد تكون الأعراض شديدة أو خفيفة , تظهر فجأة أو بشكل مخاتل , تبدأ في سن الرضع أو لاحقاً ,وتكون دائمة أو عابرة .
ما هي أسباب قصور و فشل و كسل قشر الكظر لدى الطفل و الرضيع ؟
قد ينتج نقص إنتاج الكورتيزول أو الألدوستيرون عن طيف واسع من الآفات الولادية أو المكتسبة التي تصيب الوطاء , النخامى , قشرة الكظر
يبين الجدول التالي أسباب قصور و فشل و كسل قشر الكظر لدى الطفل و الرضيع قشر الكظر :
|
عوز الهمون المحرر للكورتيكوتروبين :
=العوز المعزول .
= الأعواز المتعددة .
- العيوب الولادية (انعدام الرأس , خلل التنسج الحاجزي البصري )
- الآفات المخبرية (مثلاً الأورام )
- الغامض (قصور النخامى الغامض )
عوز الكورتيكوتروبين :
= المعزول = جسمي مقهور ,
= الأعواز المتعددة :
- نقص تصنع النخامى أو عدم تصنعها ,
- الآفات المخبرية (الورم القحفي البلعومي )
- التهاب النخامى المناعي الذاتي
نقص أو عدم تنسج الكظر البدئي :
= مرتب بالصبغي X
- مع حثل دوشن العضلي والغليسيرول كيناز _حذف XP21 )
- قصور الأقناد بنقص موجهات القند _طفرة DAX-1 )
عوز الستيروئيدات القشرية العائلي :
= طفرات مستقبلات الكورتيكوتروبين (مع انعدام الدمع )
اللارتخائية achalasia , واضطرابات عصبية (تناذر التثلث A )
عيوب التركيب الحيوي للستيروئيدات :
=فرط تنسج الكظر الشحماني ( طفرة StAR )
= عوز 3 بيتا - هيدروكسي ستيروئيد ديهيدروجيناز :
- الكلاسيكي (المضيع للملح , الغير مضيع للملح )
- المتوسط أو الغير كلاسيكي
= عوز 21 هيدروكسيلاز P450C21 ) :
- الكلاسيكي (المضيع للملح , الغير مضيع للملح )
- المتوسط أو الغير كلاسيكي
= عوز الألدوستيرون المعزول (P450C18 )
|
نقص الألدوستيرونية الكاذب (عدم الاستجابة للألدوستيرون )
حثل المادة البيضاء الكظري (عيب بروتين الغشاء البيروكسيزومي)
= إصابة كظرية معزولة
= مع إصابة عصبية
عوز الليبار الحامضية
= داء وولمان = الشكل المميت الوليدي
الآفات المخربة لقشر الكظر :
الآفات الحبيبية (التدرن مثلاً )
التهاب الكظر المناعي الذاتي (داء أديسون الغامض )
= المعزول
= المترافق مع قصور جارات الدرق أو داء المبيضات الجلدي المخاطي (المتلازمة الغدية المتعددة المناعية الذاتية نمط 1 ) أو كلاهما.
= المترافق مع مرض الدرق المناعي الذاتي والسكري المعتمد على الأنسولين (المتلازمة الغدية المتعددة المناعية الذاتية نمط 2 )
النزف الوليدي .
الخمج الحاد (تناذر فريدريكسون ووتر هوسن )
الاضطرابات المتقدرية .
تناذر عوز المناعة المكتسب
الطبي المنشأ :
= القطع المفاجىء للستيروئيدات القشرية أو للكورتيكوتروبين الخارجية
= استئصال ورم كظري وظيفي .
= استئصال الكظر من أجل داء كوشينغ .
= الأدوية (الأمينوغلوتيتيميد , الميتوتان , الميتيرابون ,
الكيتوكونازول .
كبت كظر الجنين - فرط كورتيزولية والدي :
داخلي او علاجي .
|
ما هي أعراض الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع ؟
تبدأ الأعراض والعلامات بعد الولادة بفترة قصيرة عند المرضى المصابين بنقص التنسج الكظري , أو عيوب إنشاء الستيروئيدات أو بنقص الألدوستيرونية الكاذب , وتشمل هذه الأعراض و العلامات تلك المميزة لضياع الملح . يحدث فشل النمو والإقياء والوسن والقمه والتجفاف وقد يكون الوهط الدوراني قاتلاً . عند الأطفال الأكبر المصابين بداء أديسون يكون البدء عادة أكثر تدرجاً ويتميز بضعف عضلي , إنهاك , قمه , نقص وزن , نحول معمم ,وانخفاض ضغط الدم . وقد يقلد الألم البطني حديثة بطنية حادة , وقد تكون هناك رغبة ملحة لتناول الملح . إذ لم يتم تمييز ومعالجة الحالة قد يتلوها حدوث النوبة الكظرية . يصبح المريض بشكل مفاجىء مزرقاً , جلده بارد , نبضه ضعيف متسرع . يهبط الضغط الدموي ويصبح النفس سريعاً وجهدياً . وبغياب العلاج السريع والمكثف فإن سير الحالة يكون سريعاً نحو الموت . قد تكون المظاهر الأولى هي مظاهر نقص سكر الدم وخاصة عند حديث الولادة المصاب بنقص التنسج الكظري الولادي .
ما هي الفحوص المخبرية اللازمة لتشخيص قصور و فشل الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع ؟
عندما توجد مظاهر ضياع الملح تكون مستويات الصوديوم والكلور في المصل منخفضة و مستويات البوتاسيوم مرتفعة , مع ازدياد فعالية رينين البلازما . يزداد الإفراغ البولي من الصوديوم والكلور بينما ينخفض إفراغ البوتاسيوم . وقد نجد حماض الاختبار المشخص أكثر من غيره هو قياس مستويات الكورتيزول في البلازما قبل وبعد تطبيق الموجهة القشرية ACTH , تكون مستويات الراحة منخفضة , ولا تحدث أية زيادة بعد تطبيق الـ ACTH .
ما هو علاج أعراض الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع ؟
يجب تطبيق الغلوكوز 5% في محلول ملحي 0,9% لتصحيح نقص سكر الدم وضياع الصوديوم , وبشك مواقت يجب حقن أحد أشكال الهيدروكورتيزون المائي مثل الهيدروكورتيزون هيميسوكسينات وريدياً . بعدما تصبح التظاهرات الحادة تحت السيطرة فإن أغلب المرضى يحتاجون للمعالجة المعيضة المزمنة من أجل عوز الألدوستيرون والكورتيزول . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017
- التعليقات ومناقشات المبدعون (0) :