أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع
الاضطرابات الكظرية و الشذوذات التناسلية
Adrenal Disorders and Genital Abnormalities
يوجد لدى الانسان غدتان كظريتان تقع كل واحدة فوق الكلية , و وظيفة الكظر هي افراز الهرمونات مثل الادرينالين من لب الكظر و الكورتيزون من قشر الكظر.
يحدث في المرضى المصابين بفرط التنسج الكظري الولادي والأورام المذكرة الكظرية اضطرابات في تصنيع الهرمون الكظري مع علامات فرط وظيفي أو نقص وظيفي أو كلاهما , وكذلك شذوذات تناسلية مرافقة .
أسباب فرط نشاط القشر الكظري أو زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:
|
زياة الأندروجين :
= فرط التنسج الكظري الولادي
- عوز انزيم 21 هيدروكسيلاز ,
- عوز 11 بيتا هيدروكسي ستيروئيدديهيدروجيناز ,
- عيب 3 بيتا هيدروكسي ستيروئيد ديهيدروجيناز ,
= الورم (الكارسينوما , الأدينوما )
زيادة الكورتيزول (متلازمة كوشينغ ) :
= فرط تنسج الكظر ثنائي الجانب .
- فرط إفراز الموجهة القشرية (داء كوشينغ )
- الإفراز المنتبذ للموجهة القشرية
- الموجهة القشرية خارجية المنشأ
= خلل تنسج قشر الكظر العقيدي .
=داء قشر الكظر العقيدي المصطبغ (معقد كارني ) .
= الأورام (الغدوم والسرطانة ) .
|
زيادة الستيروئيد القشري المعدني (متلازمة نقص بوتاسيوم مفرط التوتر ) :
= فرط الألدوستيرونية البدئي :
- الغدوم المفرظ للألدوستيرون
- فرط تنسج قشر الكظر صغير العقيدات ثنائي الجانب .
- الألدوستيرونية القابلة للكبت بالستيروئيد القشري السكري.
- الأورام (الغدوم , السرطانة ) .
= زيادة الدي أوكسي كورتيكوستيرون :
- فرط التنسج الكظري الولادي (11 بيتا هيدروكسيلاز و17 إلفا هيدروكسيلاز )
- الورم (السرطانة )
= زيادة القشرانيات المعدنية الواضحة :
- عوز 11 بيتا هيدروكسي ستيروئيد دي هيدروجيناظ
زيادة الأستروجين (متلازمة الاستئناث الكظري )
= الغدوم والسرطانة
فرط القشرانيات المختلط- الورم .
|
فرط أو زيادة التنسج الكظري الولادي : Congenital Adrenal Hyperplasia CAH
يؤدي عوز الكورتيزول إلى زيادة إفراز الموجهة القشرية الذي يقود بدوره إلى فرط تنسج الكظر وزيادة انتاج المستقبلات المتوسطة . واعتماداً على المرحلة الأنزيمية الناقصة , قد نجد العلامات والأعراض و الموجودات المخبرية لعوز القشرانيات المعدنية أو زيادتها , والتذكير الغير كامل أو التأثير غير الناضج للأندرجينات عند الطفل الذكر المصاب , والتذكير أو الطفالة الجنسية عند الأنثى المصابة مما قد يسبب حدوث درجة من الخنوثة او الاعضاء التناسلية غير الواضحة الجنس او المبهمة. يشكل عوز انزيم 21 هيدروكسيلاز أكثر من 90% من المرضى المصابين .
أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:
= فرط تنسج الكظر الولادي غير المضيع للملح :
تكون المظاهر السريرية الرئيسية عند الذكر المصاب بعوز 21 هيدروكسيلاز هي تلك العائدة للتطور الجنسي الأسوي الباكر . يبدو الرضيع سوياً عند الولادة , لكن قد تظهر علامات النضج الجنسي المبكر والجسمي خلال الستة أشهر الأولى للحياة أو أنه يتطور بتدرج أكثر , ويصبح واضحاً بعمر 4-5 سنوات . تلاحظ ضخامة القضيب , والصفن و الموثة وظهور العانة وتطور العد والصوت العميق , العضلات جيدة التطور , العمر العظمي متقدم بالنسبة للعمر الزمني .
فرط تصنع قشر الكظر الولادي المضيع للملح :
عند المرضى المصابين بالشكل المضيع للملح تبدأ الأعراض بعد فترة قصيرة من الولادة بفشل في عودة كسب وزن الولادة وفقد الوزن المترقي والتجفاف . الإقياء مسيطر ,مع القمه , في حال عدم تطبيق المعالجة يحدث الوهط الدوراني والوفاة خلال بضعة أسابيع .
علاج أعراض زيادة إفراز قشر الغدة الكظرية عند الأطفال و الرضع:
يؤدي تطبيق الستيروئيدات القشرية لثتثبيط الإنتاج الزائد من الأندروجيناز و كبح الاسترجال المترقي . إن المرضى الذين لديهم اضطرابات في تنظيم الشوارد (المرض المضيع للملح ) والذين لديهم مستويات بلازمية مرتفعة من فعالية الرينين يحتاجون القشرانيات المعدنية وإضافة الصوديوم بالإضافة للقشرانيات السكرية . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 20/02/2017
- التعليقات ومناقشات المبدعون (0) :