الغدة الجار درقية و أعراض نقص افرازها:
الغدة الجار درقية و أعراض نقص افرازها
قصور و فشل الغدد جارات الدرق عند الأطفال و الرضع
Hypoparathyroidism
نقص افراز الغدة جارة الدرقية
أسباب,أعراض,تشخيص,علاج
ما هو قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص إفراز الغدة جارة الدرق هي حالة من نقص أو انعدام افراز هرمون الغدة جارة الدرقية المسمى هرمون PTH و ما ينجم عن ذلك من أعراض و علامات نقص الكالسيوم من تشنج او اختلاج ...
ما هي أسباب قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
يبين الجدول التالي أهم أسباب و أمراض قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص إفراز الغدة جارة الدرق :
عوز هرمون جارات الدرق PTH :
= عدم تنسج أو نقص تنسج جارات الدرق :
- مع فقدان 22q11 (تناذر ديجورج , التناذر Velocardiofacial , والتناذر Conotruncal -face ) .
- مع فقدان 10p13 (تناذر أو متلازمة دي جورج ) .
- مع الداء السكري الوالدي أو المعالجة بحمض الريتينوئيك أثناء الحمل .
- مع تناذر CHARGE .
-مع قصور جارات الدرق المعزول المتعلق بالصبغي X
= طفرة مورثة الهرمون ما قبل الهرمون جارات الدرق _جسمي قاهر )
= التهاب جارات الدرق المناعي الذاتي :
- معزول .
- مع النمط I للاعتلال الغدي الصماوي العديد المناعي الذات (طفرة مورثة AIRE , الأضداد المضلدة لمستقبلات الكالسيوم )
= الآفات الارتشاحية :
- الهيموسيديروز (علاج التلاسيميا )
- ترسب النحاس (داء ويلسون )
= أسباب غير معروفة لقصور جارات الدرق
- مع موجودات شكلية شاذة في أطفال الشرق الأوسط . _جسمي مقهور ) .
- تناذر كيني - كافي (جسمي مقهور )
|
عيوب مستقبلا PTH (قصور جارات الدرق الكاذب ) :
= النمط IA (طفرة مثبطة للـ Gsa .
- البلوغ الباكر المعتمد على موجهات القند .
= النمط IB( طبيعي Gsa )
= النمط II (استجابة طبيعية للأدينوزين أحادي الفوسفات الحلقي ) .
طفرة منشطة للمستقبلات الحساسة على الكالسيوم : (فرادي , جسمي مقهور ) .
طفرات الـ DNA المتقدري .
= تناذر كيرنس ساير والطفرات الأخرى
- عوز المغنيزيوم
= عيب الامتصاص , العيب الأنبوبي الكلوي ,
= المعالجة بالأمينوغليكوزيدات .
زيادة الفوسفات اللاعضوي الخارجي :
= الملينات , الشرابات الحاوية على حمض الفوسفوريك .
عوز الفتيامين D :
= التغذوي
= عوز الفيتامين D (الكساح ) :
- طفرة في 1a OH ase P450
(ملاحظة AIRE = منظم المناعة الذاتية ) .
|
ما هي أعراض و علامات قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
هناك طيف من أعواز جارات الدرق مع مظاهر سريرية متنوعة ابتداءاً من اللاأعراض انتهاءاً بأعراض العوز التام , وطويل الأمد . . يمكن إيضاح العوز الخفيف فقط بواسطة دراسات مخبرية مناسبة . إن الألم العضلي والمعص العضلي هما مظهران مبكران ويترقيان للتنميل والتيبس والنخر في اليدين والقدمين . وقد لا يكون هناك سوى علامة شفوستيك أو تروسو الإيجابية أو التشنج الحنجري والتشنج الرسغي القدمي . قد تحدث الاختلاجات مع فقد الوعي بفواصل زمنية تمتد أياماً أو أسابيع أوأشهر قد تبدأ هذه الاختلاجات بألم بطني يتبعه صمل مقو وتراجع الرأس والزراق . قد يحدث الصداع , الإقياء , ارتفاع الضغط القحفي , ووذمة الحليمة بمرافقة الاختلاجات وقد توحي هذه المظاهر بورم دماغي . يحدث تأخر فيزيائي وعقلي دائمين في حال تأخر البدء بالعلاج لمدة طويلة .
ما هي الفحوص المخبرية في قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
مستوى كالسيوم المصل منخفض (5-7 ملغ / د .ل , ومستوى الفوسفور مرتفع (7-12 ملغ / د .ل ) . مستويات هرمون جارات الدرق تكون منخفضة عندما تقاس بطريقة المقايسة المناعية .
ما هو علاج قصور أو فشل الغدد جارات الدرق أو نقص افراز الغدة جارة الدرق ؟
تتألف المعالجة الإسعافية لتكزز الوليد بسبب نقص الكالسيوم من الحقن الوريدي لـ 5-10 مل من محلول 10% غلوكونات الكالسيوم بمعدل 0,5-1مل / الدقيقة بينما نقوم بمراقبة معدل دقات القلب يجب أن يعطى إضافة لذلك 25.1 دي هيدروكسي كولي كالسيفيرول (Calcitieol ) والجرعة البدئية 0,25 مكغ / 24 ساعة . ....مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 3/03/2017
- التعليقات ومناقشات المبدعون (0) :