مقال: الحماض العضوي بسبب أمراض استقلاب الحموض الأمينية : الفالين , اللوسين , الإيزولوسين | الامراض الاستقلابية عند الأطفال

مقال: الحماض العضوي بسبب أمراض استقلاب الحموض الأمينية : الفالين , اللوسين , الإيزولوسين | الامراض الاستقلابية عند الأطفال

قراءة منشورات في مدوّنة الامراض الاستقلابية عند الأطفال ، الحماض العضوي بسبب أمراض استقلاب الحموض الأمينية : الفالين , اللوسين , الإيزولوسين : الحماض العضوي بسبب أمراض استقلاب الحموض الأمينية : الفالين , اللوسين , الإيزولوسين الحماضات العضوية الناجمة عن خلل استقلاب الفالين , اللوسين , الإيزولوسين Valine,Lecine,Isoleucine ,and Related Organic Acdemias طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, الحماض العضوي بسبب أمراض استقلاب الحموض الأمينية : الفالين , اللوسين , الإيزولوسين قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل..

الحماض العضوي بسبب أمراض استقلاب الحموض الأمينية : الفالين , اللوسين , الإيزولوسين:

الحماض العضوي بسبب أمراض استقلاب الحموض الأمينية : الفالين , اللوسين , الإيزولوسين

الحماضات العضوية الناجمة عن خلل استقلاب الفالين , اللوسين , الإيزولوسين

Valine,Lecine,Isoleucine ,and Related Organic Acdemias

رغم تشابه الخطوات الأولى في تقويض هذه الحموض الأمينية الأساسية الثلاثة المتفرعة السلسلة و رغم اختلاف ترانسأميناز الفالين عن ترانس أميناز اللوسين  والإيزولوسين إلا أن جهازاً أنزيمياً واحداً فقط هو المسؤول عن إزالة الكاربوكسيل للمشتقات الحمضية الخلونية الثلاثة لهذه الحموض وهو ديهيدروجيناز الحموض إلفا الكيتونية المتفرعة السلسلة . إن المستقبلات المتوسطة جميعاً هي حموض عضوية , وعوز أي من أنزيمات تدركها عدا الترانس أميناز يسبب الحماض , وحينها تتراكم الحموض العضوية قبل الأنزيم المفقود في سوائل الجسم وتطرح في البول , وتسبب هذه الاضطرابات حماضات استقلابية شديدة تتظاهر عادة في الأيام الأولى من العمر .
اضغط هنا للاشتراك بتطبيق كل يوم حكمة


على الرغم من ان معظم الموجودات السريرية غي نوعية إلا أن المظاهر تعطي فكرة هامة عن طبيعة الأنزيم الناقص . أما التشخيص النهائي فيوضع بكشف وقياس الحموض العضوية النوعية في سوائل الجسم خاصة البول وقياس الأنزيمية .  ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 22/12/2016

image

مرض هارتنب hartnup عند الأطفال و الرضعالأطفال

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

مرض هارتنب عند الأطفال و الرضع,خلل استقلاب التريبتوفان Tryptophan لدى الطفل و الرضيع, Hartnup Disorder in children,داء هارتناب ,Hartnup disease,أسباب و أعراض و علاج مرض هارتنب عند الأطفال و الرضع طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, مرض هارتنب hartnup عند الأطفال و الرضع قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

1,192 قراءات
image

مرض الهوموسيستين يوريا عند الرضع و الأطفالالأطفال

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

الهوموسيستين يوريا من النوع الأول عند الرضع و الأطفال,بيلة الهوموسيستين من النمط 2 لدى الطفل والرضيع,مرض فرط هوموسيستين الدم من النوع 3,Homocystinuria Homocystinemia type I,II,III طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, مرض الهوموسيستين يوريا عند الرضع و الأطفال قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

2,333 قراءات
image

مرض التيروسينيميا أو التيروزينيميا من النوع الأول عند الرضع و الأطفالالأطفال

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

مرض التيروسينيميا من النوع الأول عند الرضع و الأطفال,النمط 1 من مرض التيروسينميا عند الرضع و الأطفال,التيروزينيميا نمط I(داء التيروزين، التيروزينيميا الوراثية، التيروزينيميا) ,أسباب, أعراض و علاج النمط الأول من مرض التيروسينميا لدى الطفل و الرضيع طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, مرض التيروسينيميا أو التيروزينيميا من النوع الأول عند الرضع و الأطفال قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

3,153 قراءات
image

تيروسينيميا أو تيروزينيميا من النمط الأول لدى الطفل و الرضيعطب الأطفال

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

مرض التيروسينيميا أو الثيروزينيميا من النوع الأول عند الرضع و الأطفال,النمط 1 من مرض التيروسينميا عند الرضع و الأطفال,التيروزينيميا نمط I(داء التيروزين، التيروزينيميا الوراثية، التيروزينيميا) ,أسباب, أعراض و علاج النمط الأول من مرض التيروسينميا لدى الطفل و الرضيع طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, تيروسينيميا أو تيروزينيميا من النمط الأول لدى الطفل و الرضيع قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

956 قراءات
image

مرض الفينيل كيتون يورياالام

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

ما هو مرض الفينيل كيتون يوريا,أعراض الفينيل كيتون يوريا,أعراض مرض PKU,علاج مرض الفينيل كيتون يوريا,الاغذية الغنية بالفينيل كيتونيوريا التي يجب تجنبها في تغذية الطفل المصاب بهذا المرض,حليب PKU,مرض فحص الكعب للأطفال طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, مرض الفينيل كيتون يوريا قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

1,710 قراءات
المزيد ...

محتويات قسم أمراض الأطفال:

حكمة اليوم:

طور لديك عادة العرفان بالجميل , وتعود ان تشكر على كل شىء يحدث لك , واعلم ان كل خطوة تخطوها للامام هى خطوة نحو تحقيق شىء اكبر وافضل من موقعك الحالى .

براين تريسى

لم يدرك الكثيرون ممن فشلو فى حياتهم كم كانو قريبين من ادراك النجاح حين يأسو من الاستمرار فى المحاولة .

توماس اديسون

راقب أفكارك لأنها ستصبح أفعال ، راقب أفعالك لأنها ستصبح عادات ، راقب عاداتك لأنها ستصبح طباعك ، راقب طباعك لأنها ستحدد اتجاهك ،.

ابراهيم الفقي

عن عبد الله بن بسر قال : أتي النبي صلى الله عليه وسلم رجل ، فقال : يا رسول الله إن شرائع الإسلام قد كثرت علينا ، فباب نتمسك به جامع ؟ قال : ( لا يزال لسانك رطبا من ذكر الله عز وجل ) . رواه أحمد [ رقم : 188 و 190 ] .

حديث شريف

فيديوهات

مدوّنات الجانب الصحي والبدني:

المزيد ...

مقالات و مدوّنات أخرى: