مقال: أمراض استقلاب الدسم و الشحوم عند الأطفال و الرضع | الامراض الاستقلابية عند الأطفال

مقال: أمراض استقلاب الدسم و الشحوم عند الأطفال و الرضع | الامراض الاستقلابية عند الأطفال


قراءة منشورات في مدوّنة الامراض الاستقلابية عند الأطفال ، أمراض استقلاب الدسم و الشحوم عند الأطفال و الرضع : أمراض استقلاب الدسم عند الأطفال و الرضع,اضطرابات استقلاب الشحوم عند الطفل و الرضيع, Defects in Metabolism of Lipids in children طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, أمراض استقلاب الدسم و الشحوم عند الأطفال و الرضع قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل..

أمراض استقلاب الدسم و الشحوم عند الأطفال و الرضع:

أمراض استقلاب الدسم عند الأطفال و الرضع

اضطرابات استقلاب الشحوم عند الطفل و الرضيع

 Defects in Metabolism of Lipids in children

هي أمراض استقلابية وراثية في جميع مراحل طريق أكسدة الحموض الدسمة تقريباً , و جميع هذه الاضطرابات تورث بشكل مقهور , و تنجم غالباً عن في أنزيم أو خميرة ما في مرحلة من مراحل استقلاب الدسم

أعراض امراض استقلاب الدسم عند الرضع و الأطفال :

تتشابه الأعراض السريرية في هذه الاضطرابات وأشيع ما تتظاهر به حدوث هجمة حادة للسبات و نقص سكر الدم و اللذان يهددان الحياة و يثاران بفترة من الصيام .

تتضمن العلامات السريرية الأخرى المتكررة الاعتلال العضلي القلبي المزمن , والضعف العضلي , وبشكل اندر العضلي المخطط الحاد , وبما أنه يمكن لهذه الآفات أن تكون غير عرضية إلا في الشدة الناجمة عن الصيام , لذلك قد تشخص هجماتها المرضية خطأ على أنها متلازمة راي أو متلازمة الموت المفاجىء عند الرضيع .

يسهل السهو عن اضطرابات أكسدة الحموض الدسمة لأن الدليل النوعي الوحيد المؤدي للتشخيص قد يكون وجود تراكيز بولية من الكيتونات منخفضة بشكل لا يتناسب مع حالة نقص غلوكوز الدم عند الرضيع , ويمكن بنفس الطريقة  السهو عن آفات استقلاب الكيتونات الوراثية بسبب كون التخلون موجودة متوقعة عند نقص غلوكوز الدم بسبب الصيام .

و فيما يلي أهم أمراض استقلاب الدسم عند الأطفال و الرضع , و قد تم مناقشة كل مرض منها في صفحة منفصلة في الموقع:

  1. آفات حلقة الأكسدة بيتا Defecta of the  B-Oxidation Cycle : عوز ديهيدروجيناز أسيل كو أنزيم A للسلسلة المتوسطة ( MCAD )

  2. اضطرابات حلقة الكارنيتين Defect in the Carnitine Cycle : اضطراب نقل الكارنيتين في الغشاء البلازمي (عوز الكارنيتين البدئي )

  3. آفات طريق نقل الألكترون : Defects in Electron Transfer Pathway

  4. اضطرابات  الحموض الدسمة ذات السلسلة الطويلة جداً

  5. عسر تصنع الغضروف المنقط بجذر الطرف : Rhizomelic Chondrysplasia Punctata

  6. الحثل الكظري الأبيض (المتعلق بالصبغي Adrenoleukodystrophy (X-related ) (X

  7. فرط كوليستيرول الدم العائلي متغاير الأمشاج

  8. فرط كوليستيرول الدم العائلي متماثل الأمشاج

  9. فرط لبيدات الدم

  10. تناذر  فرط الدقائق الكيلوسة العائلي في الدم : عوز الليبوبروتين ليباز و عوز الأبوليبوبروتين CII

  11. الحالات التي تترافق مع مستويات منخفضة من الكوليستيرول

  12. الشحامات Lipidosis

  13. داء الغانغليوزيد CMI

  14. داء الغانغليوزيد GM2
    اضغط هنا للاشتراك بتطبيق كل يوم حكمة


  15. داء غوشر Gaucher Disease

  16. داء نيمان بيك Niemann-Pick Disease NPD

  17. أدواء اللبيدات المخاطية Mucolipidoses ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 25/12/2016

image

مرض و داء كانافان عند الاطفال و الرضعالطب

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

داء كانافان عند الاطفال و الرضع, Canavan Disease in children,مرض حمض الأسبارتيك الاستقلابية لدى الطفل و الرضيع, Aspartic Acid ,أسباب,اعراض,تشخيص,علاج مرض كانافان طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, مرض و داء كانافان عند الاطفال و الرضع قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

1,276 قراءات
image

بيلة حمض الغلوتاريك من النمط الأول عند الأطفال و الرضعطب الأطفال

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

بيلة حمض الغلوتاريك من النمط الأول عند الأطفال و الرضع,Glutaric Aciduria Type I in children,أمراض الحمض الاميني الليزين عند الطفل و الرضيع,غلوتاريك اسيد يوريا,Lysine طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, بيلة حمض الغلوتاريك من النمط الأول عند الأطفال و الرضع قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

1,801 قراءات
image

ارتفاع هيستيدين الدم عند الأطفال و الرضعطب الأطفال

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

ارتفاع هيستيدين الدم عند الأطفال و الرضع,أمراض الحمض الأميني الهيستيدين Histidine, فرط و زيادة هيستيدين الدم عند الطفل و الرضيع, Histidinemia in children طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, ارتفاع هيستيدين الدم عند الأطفال و الرضع قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

867 قراءات
image

أمراض و اضطرابات حلقة البولة الاستقلابيةالأطفال

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

أمراض و اضطرابات حلقة البولة الاستقلابية,فرط و زيادة أمونيا الدم عند الطفل و الرضيع و حديثي الولادة, Uric Cycle disorders, hyperammonemia in children,علاج مرض الأمونيا عند الأطفال و الرضع طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, أمراض و اضطرابات حلقة البولة الاستقلابية قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

972 قراءات
image

نسبة الأمونيا الطبيعية في الدم عند الأطفالالأطفال

  • الامراض الاستقلابية عند الأطفال

نسبة الأمونيا الطبيعية في الدم عند الأطفال ,معدل امونيا الدم الطبيعية,Normal Blood Ammonia Level طب الأطفال وصحة الأسرة, أمراض الأطفال, الامراض الاستقلابية عند الأطفال, نسبة الأمونيا الطبيعية في الدم عند الأطفال قسم الامراض الاستقلابية عند الأطفال يحتوي على امراض الاستقلاب و الميتابوليزم عند الطفل ...

2,696 قراءات
المزيد ...

محتويات قسم أمراض الأطفال:

حكمة اليوم:

فيديوهات

مدوّنات الجانب الصحي والبدني:

المزيد ...

مقالات و مدوّنات أخرى: