أسباب رخاوة الطفل و الرضيع

سبب الطفل الرخو

أسباب نقص المقوية العضلية عند الرضع

سبب الضعف العضلي للاطفال

اسباب ضعف عضلات طفلي

 Hypotonia and Weakness

يعتبر الضعف شكوى كبار الأطفال بشكل عام. صغار الرضع على الأغلب يتم إحضارهم بشكوى نقص مقوية أو الرخاوة أكثر من الضعف. بالرغم من أن الإثنين يحدثان بشكل متكرر مع بعضهما، فهما ليسا مترادفان. قد يكون أي قسم من الجملة العصبية مسؤولا عن الضعف والرخاوة. تشيع اضطرابات الدماغ لدى الرضع ناقصي المقوية، بينما الاضطرابات العصبية العضلية أكثر  شيوعا في كبار الأطفال .

و ما يجب التركيز عليه عند الرضيع الرخو و الطفل الضعيف عضليا هي الأحداث حول الولادة مهمة في تقييم نقص المقوية. قد تكون الحركات داخل الرحم ووزن الولادة مفيدة في تقييم الولدان. إن قصة التغذية والقصة التطورية مهمة لدى الرضع والدارجين. إن قصة الولادة العجولة أو الرضية قد تكون عامل خطورة للنزف دخل القحف. أحيانا، الملامح الوصفية أو المواصفات الفيزيائية سوف تقترح التشخيص(تناذر داون، تناذر برادر ويللي). من المهم جدا بالنسبة للتشخيص معرفة درجة وانتشار نقص المقوية والضعف. الرضع ناقصي المقوية يتظاهرون بفرط بسط المفاصل الواضح(علامة الوشاح scraf sign) ومنعكسات وضعية شاذة(استجابة بالسحب، التعليق من الإبطين، التعليق البطني). نجد لديهم حركات عفوية متناقصة بشكل واضح. إن تفاقم أو  استمرار المنعكسات البدائية(مورو، منعكس العنق التوتري الغير متناظر)والمنعكسات الوترية النشيطة تقترح نقص المقوية المركزي. بالنسبة للأطفال الأكبر عمرا والذين  يتبدون بالضعف، استفسر عن قابلية التعب، السقوط، التحصيل الدراسي(الاستعرافي). يمكن أن تكون القصة العائلية مفيدة. يمكن تقدير القوة لدى الدارجين وكبار الأطفال بمراقبة المهارات المختلفة(الوقوف على قدم واحدة، الجري، تسلق الدرج، القيام من وضعية الجلوس أو التمدد= علامة غور). يمكن قياس القوة  أيضا بشكل أكثر موضوعية عندما يكون الطفل واعيا بما فيه الكفاية لكي يقلد .

 أسباب رخاوة الأطفال و الرضع :

فيما يلي اهم اسباب الرخاوة عند الطفل و الرضيع :

1- أمراض الدماغ :

عند تأمل رضيع رخو، فإن العلامات أو الأعراض التي تقترح الاضطراب الدماغي تشمل الاختلاجات، تدني مستوى الوعي، ضعف الرضاعة، النقرزة، الملامح المشوهة، تشوهات الأعضاء، قبض اليدين، المنعكسات الوترية العميقة النشطة، الرمع، واضطراب الوظيفة المستقلة.

هو اعتلال الدماغ ستاتيكي(غير متبدل)،وهو اضطراب سريري غير مترقي يتصف بدرجات متنوعة من القصور العقلي والحركي. من النادر أن يكون نقص  المقوية بارزا أو مستمرا. في معظم الحالات سوف يتطور نقص المقوية إلى الشناج والحركات عسيرة المقوية. بالرغم من أنه يشيع تحديد نقص الأكسجة حول الولادة أو الاختناق كأسباب للشلل الدماغي، فإن معظم حالات على الأرجح تعود لحواث غير معروفة قبل الولادة .

4- أمراض و حثل العضلات :

يتم تحرير الكرياتين فوسفو كيناز CPK بتخريب أو بتنكس الألياف العضلية. يقيس تخطيط العضلات الكهربائي الكمونات الكهربائية خلال أوضاع مختلفة من التقلصات العضلية يمكن للخزعة العضلية أن تفرق بين الحوادث ذات المنمشأ العصبي، وكذلك فإن الدراسات النسيجية الكيميائية سوف تحدد الاعتلالات العضلية الاستقلابية النوعية. قد يكون من الضروري إجراء اختبارات جزيئية وبيوكيميائية نوعية في حال توقع الاضطرابات الاستقلابية أو الاعتلالات الدماغية المترقية. إن التقييم لأجل الاضطراب الاستقلابي يجب أن يتضمن أخذ الدم لإجراء CBC، شوارد، PH، سكر الدم، الأمونيا، اللاكتات، الكرياتين، والحموض الأمينية وكذلك البول لأجل تحري الأجسام الكيتونية، المواد المرجعة، الحموض العضوية والكارنيتين.

5- ضمور العضلات :

تسبب الضمورات العضلية الشوكية ضعفا مترقيا لدى الرضع، بعض الأحيان تبدأ في فترة ماقبل الولادة، إن الأنماط الشبابية من هذا الاضطراب تحدث فيما بعد فترة الرضيع يكون التشخيص بواسطة تخطيط العضلات الكهربائي، مسابير الــ DNA، الخزعة العضلية .

6- الوهن العضلي الوخيم :

و هو ناجم عن وجود أضداد مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين، والتي تسبب حصار على مستوى الوصل العصبي العضلي. يمكن أن يتظاهر كحالة وليدية عابرة عائدة للأضداد المكتسبة عن طريق المشيمة. إن الشكل المستمر للمرض يمكن أيضا أن يبدأ في مرحلة الرضاعة، لكنه قليل الشيوع، أو في مرحلة الطفولة. يعتبر انسدال الجفن وضعف عضلات العين الخارجية أشيع الأعراض. يعتبر التعب السريع للعضلات مع زيادة الأعراض سوءا بتقدم النهار وصفيا. يتم تأكيد التشخيص بإيجاد الأضداد المضادة للأسيتيل كولين والتحسن العرضي عند إجراء اختبار الإيدروفونيوم(التينسيلون) .

7- الطفل المنغولي :

إن نقص المقوية والضعف العضلي هي موجودات عامة في الرضع المصابين بتناذر داون. تتحسن القوة، ولكن نقص المقوية يستمر مع نموهم. يتم إحضار الرضع المصابين بتناذر برادر ويللي بنقص مقوية شديد في مرحلة الرضاعة. إن موجوداا النمط الظاهري الوصفية(قصر الرأس،الأجفان بشكل اللوز، القامة القصيرة، الأيدي والأقدام الصغيرة) وسلوكيات التفتيش المرضي عن الطعام تصبح واضحة في أواخر مرحلة الطفولة. يتحسن الضعف لدى هؤلاء الأطفال، بالرغم من استمرار نقص المقوية.

8- الحثل التأتري العضلي الولادي الشديد:

 يكون الضعف، صعوبات البلع والمص، والتقفعات المفصلية الولادية واضحة عند الولادة. في حالة الحثل العضلي التأتري ذي البدء في مرحلة الطفولة، فإن التأتر العضلي(اضطراب ارتخاء العضلات) قد يكون هو العرض الأول. قد يسبق الضعف البعيد بعدة سنوات. إن الضعف الوجهي أيضا وصفي.يتوفر الاختبار الوراثي وضع التشخيص المحدد في حال لم يكن تخطيط العضل الكهربائي جازما .

9- الامراض الوراثية :

يمكن للاضطرابات الجهازية أن تسبب نقص المقوية بسبب اضطراب الوظيفة الدماغية. قد يكون البدء حادا أو غير ملاحظ. اعتمادا على الصورة السريرية، يجب أن يوضع في الحسبان إجراء الدراسات المخبرية لتقييم شوارد المصل، الوظيفة الكلوية، والوظيفة الدرقيةولاستبعاد الخمج. قد يكون من الضروري إجراء البزل القطني وتقييم الــ CSFلاستبعاد أسباب خمجية محددة. في حال كانت الأعراض مزمنة أو في حال وجود أية شذوذات عصبية، فيجب إجراء استقصاء استقلابي أيضا. يمكن أن تكون الدراسات الوراثية الخلوية (الكروموسومية) مفيدة في حال توقع الاضطراب الوراثي .

10- التسمم الوشيقي الطفلي :

وهو يحدث بشكل شائع لدى الرضع بعمر 2-6أشهر. إن مصدر الأبواغ التي تحمل ذيفان المصثيات الوشيقية قد يكون العسل، عصير الذرة، التراب،أو الغبار. يتم إحضار الرضع بشلل نازل. تشاهد عادة في البداية أعراض إصابة الأعصاب القحفية. القصة السابقة تتضمن ضعف الرضاعة، الإمساك، البكاء والضحك الضعيف،نقص المقوية،انسدال الجفن، وتوسع الحدقة بشكل شائع. يتم تأكيد التشخيص باكتشاف العضية أو الذيفان في البراز، الدم، أو المصادر الطعامية. يمكن أن يتم إحضار كبار الأطفال وهم مصابين بالتسمم الوشيقي المنقول بالطعام والعائد لابتلاع الذيفان المتشكل في الأطعمة المعلبة .

11- أمراض النخاع الشوكي :

تحدث اضطرابات الحبل الشوكي مثل فرط المنعكسات، الرمع، إيجابية علامةبابينسكي، وفقد الحس في الأطراف. قد يكون الضعف العضلي هو العلامة الحادة البارزة  في الرضع. يجب الأخذ بعين الاعتبار التشخيص لدى الرضع الذين لديهم نقص مقوية بعد ولادة صعبة. تشمل الاضطرابات في الأطفال الأكبر الانقطاع المعترض الرضي للنخاع الشوكي، ورم النخاع الشوكي، التهاب النخاع المعترض، والخراجات فوق الجافية الفقرية. يستبدل نقص المقوية لاحقا بفرط المقوية.

12- الامراض الاستقلابية :

تظهر الاضطرابات الاستقلابية عادة في فترة حديث الولادة،بالرغم من أن الأخطاء الجزئية أو الغير كاملة قد لا تتظاهر حتى وقت متأخر. إن ترافق الشكوى من نقص المقوية مع أدوار متكررة من النعاس، الإقياء، الحماض، وموجودات عصبية أخرى تستدعي بشكل عاجل إجراء دراسات استقصائية مخبرية استقلابية.

13- حثل دوشن :

إن الحثل العضلي لدوشن، والذي هو عبارة عن اضطراب ذو وراثة مرتبطة بالصبغي Xمقهورة، يعتبر أشيع نمط من الحثولات العضلية. يوضع التشخيص عادة في أواخر  مرحلة الرضاعة أو بداية فترة الطفولة عندما يتم إحضار الطفل بوضعية فرط القعس وبعلامة غورز بحلول 3سنوات، والتي تتلى بمشية ترينديلينبرغ، الضمور العضلي، والضخامة العضلية الكاذبة في العضلات التوأمية(بطة الساق). يرتكز التشخيص على القصة، الفحص، وارتفاع CPK ويتم تأكيده بالخزعة العضلية .

14- تناذر غيلان باريه :

هو اعتلال أعصاب عديد مزيل للنخاعين يتصف بالضعف الحركي الصاعد وانعدام المنعكسات. قد يحدث انكسار المعاوضة التنفسية في حال إصابة العضلات التنفسية في حال إصابة العضلات التنفسية. يتلو التناذر بشكل شائع خمج السبيل التنفسي العلوي أو الاسهال المسبب بالكامبيلوباكتر. يبدي التقييم سرعة توصيل العصب الشاذة. قد يكون بروتين الــ CSF مرتفعا في غياب فرط الخلوية.

15- اعتلال العضلات :

إن أشيع أسباب الضعف العضلي القاصي المترقي هو الاعتلالات العضلية، وأشيعها العائلية. يترافق خلل الإحساس(الألم الواخز، والإحساسات الحارقة)غالبا مع الضعف.

قد تتواجد الأعراض الانباتية المستقلة(هبوط الضغط الانتصابي، عسر الحركية المعدية المعوية، التعرق الشاذ)، وتكون المنعكسات الوترية العميقة بشكل ملحوظ متناقصة نسبة لدرجة الضعف. إن تشخيص هذه الاضطرابات هو بقياس سرعة توصيل العصبب بالــEMG . قد يكون من الضروري إجراء البزل القطني وتقييم الـCSF لاستبعاد مسببات انتانية محددة. مثلا يمكن للفيروسات المعوية اللاسنجابية أن تسبب مرض شبيه بالتهاب سنجابية النخاع.   

 16- لدغ القراد :

العديد من أنواع القراد الموجود في أمريكا الشمالية تحمل ذيفان يمكنه أن يسبب شللا سريريا شبيه بتناذر غيلان باريه. تكون المنعكسات الوترية عادة متناقصة. يتم الحفاظ على الحس، ولكن قد يحدث حس الحرق أو الوخز .

17- إن كلا من التناذرين الكتفي العضدي أو الكتفي الشظوي يملك مواصفات مرض كلا من العصب والعضلة. يتبدى المرضى بضعف داني في الذراعين وقاصي في الساقين

18- التهاب النخاع المعترض :

و يتظاهر بشكل حاد بنقص مقوية وضعف. نجد مستوى حسي- حركي محدد،و تخرب في الوظيفة المعوية والمثانية، نجد أيضا فرط منعكسات،وعلامة بابينسكيالشاذة. يبدي الــ MRI للعمود الفقري كثافة شاذة للإشارة في المستوى المصاب، ويبدي فحص الــ CSF زيادة معتدلة في الكريات، وارتفاع مستوى البروتين

19- الشلل الدوري:

 يعاني المرضى من نوب من الضعف الشديد، والتي تتلى بالشلل الجزئي أو التام. تعزى النوب عادة لنقص أو فرط بوتاسيوم الدم، وقد يكون بدئيا (ينتقل وراثيا)أو ثانويا(معظمه عائد لخسارة البوتاسيوم في السبيل البولي- فرط الألدستيرونية، العيوب الكلوية الأنبوبية) أو السبيل المعدي المعوي(الاسهال الحاد الشديد، الإقياء المديد أو استعمال المفجرات المعدية المعوية، النواسير) .

20- متلازمة اهلرز دانلوس :

إن فرط الانبساط المفصلي ونقص المقوية الغير متناسب مع درجة الضعف يقترح اضطراب النسيج الضام(إهلر دانلوس). إن تشخيص العديد من هذه الاضطرابات سريري،بالرغم من أن الاختبارات الجزيئية الوراثية متوفرة لعدد متزايد من هذه الاضطرابات ....الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات :pediatric making decision 2011 - آخر تحديث 15/10/2017